단백뇨(proteinuria)  

■ 개 요 : 

단백은 혈액 내의 중요한 성분으로 정상적으로는 소변에서 검출되지 않아야 합니다. 그러나 병이 있는 신장에서 혈액을 걸러 소변을 만들 때 잘못해서 단백이 소변에 섞여 나올 수가 있고, 이를 단백뇨라고 합니다. 

■ 정 의 : 

단백뇨의 검사는 요검사지로 색깔의 변화를 보든지 또는 직접 소변 내 단백의 농도를 측정할 수도 있습니다. 요검사지 결과는 소변내 단백농도에 따라 4단계로 구분할 수 있어, 1+는 30 mg/dL, 2+는 100 mg/dL, 3+는 300 mg/dL, 4+는 1000 mg/dL을 지칭하게 됩니다. 1+ 이상의 단백뇨가 검출되면 의미가 있다고 생각됩니다. 한편 단백뇨가 있는 경우 소변은 거품이 많이 일게 되고 가정에서도 소변에 열을 가하든지 산성 물질(10% sulfosalicylic acid 등)을 첨가하면 단백이 하얗게 침전되므로 단백뇨를 확인할 수 있습니다. 요검사지의 단백검사는 주로 알부민과 반응하므로 알부민 이외의 다른 단백(글로불린)의 경우에는 위음성 반응(단백이 있어도 검사가 정상으로 나옴)을 보일 수도 있읍니다. 

■ 단백뇨 위양성 : 

요검사지 단백 검사의 위양성 반응(단백이 없는데 검사가 양성으로 나오는 경우) 

1. 심한 알카리성 요 

2. 아주 많이 농축된 요 

3. 소독약에 포함된 암모늄염이 소변에 섞인 경우 

4. 요검사지를 오줌줄기에 직접 대어 검사할 때(완충제가 없어지기 때문): 특히 학교 신체검사에서 소변검사를 하면 대부분 이런 방법으로 검사하기 때문에 위양성의 빈도가 높아집니다. 

5. 단백뇨 검사는 소변에 검사지를 담근 후 즉시 꺼내 판정해야 되는데 너무 오랫동안 담가두는 경우 

한편 검사 전에 물을 많이 먹어 소변이 묽을 경우 위음성 또는 실제보다 낮은 농도로 나올 수 있읍니다. 

■ 정상 단백뇨 : 

단백뇨가 나오면 일단 사구체 질환(신장염)을 의심할 수 있지만 모든 단백뇨가 사구체 신장염을 의미하는 것은 아닙니다. 몸에 열이 있거나 격심한 운동 후에 일시적으로 단백뇨가 나타나는 경우(일시적 단백뇨), 누워 안정하고 있으면 단백뇨가 없고 서 있으면 단백뇨가 나타나는 경우(기립성 단백뇨)는 신장염과는 무관합니다. 실제로 건강한 어린이가 학교에서 신체검사 중 소변검사에서 단백뇨가 검출되는 경우가 있는데 이러한 경우가 대부분으로 90% 이상을 차지합니다. 

■ 병적 단백뇨 : 

수차례 검사에서 계속 단백뇨가 나오는 지속성 단백뇨나, 단백뇨와 더불어 혈뇨가 동반되면 사구체 신장염의 가능성이 높기 때문에 이 경우에는 정밀검사가 필요합니다. 즉 소변에 단백뇨가 검출되면 일단 아침 첫 소변으로 다시 검사해서 확인하고 아래와 같이 4가지 형태로 분류해서 3 또는 4번째 형의 단백뇨라면 정밀검사를 받아야 합니다. 

 1) 일시적 단백뇨 

 2) 기립성 단백뇨 

 3) 지속성 단백뇨 

 4) 혈뇨가 동반된 단백뇨 

급성 신부전증 (Acute renal failure)  

■ 개 요:

급성 신부전이란 신장 기능이 갑자기 떨어져서 더 이상 몸 안의 노폐물을 몸 바깥으로 배출하기 어렵고, 정상적으로 오줌을 만들기 어려워지는 상태입니다. 결국 몸 안의 수분과 몸 속에서 여러 가지 신진 대사에 중요한 전해질의 균형도 깨지게 됩니다. 

급성 신부전을 유발하는 원인을 제거하면 신 기능이 정상화 될 수 있으나 병의 기간이 길어질수록 회복되는 데 상당한 시간이 요구되기도 하며, 만성 신부전으로 이행되는 경우도 있습니다. 

■ 정 의:

갑작스런 신기능의 저하(대개 정상인 신기능의 50% 이하로 감소된 경우)로 수분과 전해질, 대사 산물이 배설되지 않아 몸의 항상성을 유지할 수 없는 상태를 말합니다. 

■ 증 상:

대개 요량이 감소하는 핍뇨가 주요증상으로 나타나지만 소변량이 어느 정도 유지되는 비핍뇨성 신부전증도 나타날 수 있습니다. 

오심 및 구토, 경련, 부종, 고혈압, 울혈성 심부전, 폐부종 등 심혈관계 증상, 산혈증등이 나타날 수 있습니다.

■ 원인/병태생리 : 

원인 질환에 따라 크게 3종류로 나누어집니다.

 

신장 이전의 문제: 신장으로 공급되는 혈액량 또는 수분 유입의 감소로 비롯됩니다. 즉 심한 탈수 등으로 몸의 전체의 혈액량이 감소하거나, 다른 원인으로 인한 쇼크 상태에서 혈압이 떨어지거나 또는 심장 기능이 나쁜(심부전) 등의 이유로 신장으로 가는 혈류량이 줄어들어 신부전이 발생합니다. 

신장 자체의 병변으로 인한 신부전증: 신장 자체에 병이 생긴 경우, 즉 사구체 질환, 신장 세뇨관 질환, 신혈관 질환, 신장 간질성 질환 등이 원인이 됩니다. 

신장 이후의 문제: 신장에서는 정상적으로 오줌이 만들어지지만 요로에 막힌 부분이 있어(요로폐쇄) 소변의 배설이 되지 않는 경우로 요로 결석, 종양 등이 원인이 됩니다.

■ 진 단 : 

임상적으로는 급성 신부전의 진단과 더불어 원인 질환의 감별이 중요합니다. 

혈액 및 소변 검사 

초음파 또는 방사선학적 검사 

때로 원인 신질환의 감별이 어려울 경우 신장 조직검사가 필요한 경우도 있습니다.

■ 경과/예후 : 

신기능의 회복 가능성은 원인 질환의 종류에 따라 크게 좌우되며, 다행히 완전 회복되는 경우에서부터 손상이 지속되어 만성 신부전으로 이행하는 경우까지 다양한 경과를 보입니다. 

■ 치 료 : 

원인 질환의 치료 

각종 증상에 대한 대증적 치료 

수분 제한 (필요한 경우) 및 전해질 장애 교정 

산-염기 및 장애 교정 

충분한 칼로리 공급 

흔한 합병증인 감염 예방 및 치료

필요한 경우 응급 복막 또는 혈액 투석을 시행합니다.

IgA 신병증 (IgA nephropathy : Berger 병)  

■ 개 요 : 

IgA 신병증은 가장 먼저 이 병을 기술한 프랑스 병리학자인 Berger의 이름을 따서 버거병으로 부르기도 합니다. 이 병은 우리 나라를 포함하여 전 세계적으로 가장 흔한 사구체 신염(신장염) 중 하나로 주로 젊은 성인에게 많이 발병하지만 소아에게도 비교적 높은 빈도로 발병합니다. 

이 병이 처음 알려졌을 때에는 예후가 양호한 것으로 알려졌으나, 최근 장기 관찰이 가능해지면서 상당수의 환자가 결국 만성 신부전으로 진행하는 것이 보고되어 장기적인 치료가 중요한 질환입니다. 

■ 정 의 : 

신장 조직 검사를 하면 사구체에 IgA(면역글로불린 A)를 포함하는 면역복합체의 침착이 특징적으로 나타나 붙여진 병명입니다. 

■ 증 상 : 

남녀의 비는 2:1로 남아에 호발하며, 아동기 후기나 젊은 성인에게 주로 발병합니다. 임상 증상은 다양하여 육안적 혈뇨, 현미경적 혈뇨, 단백뇨, 신증후군, 급성 신염, 고혈압 등으로 나타날 수 있지만, 가장 전형적인 증상은 반복적인 육안적 혈뇨입니다. 

이러한 육안적 혈뇨는 상기도 감염 후 즉시 또는 1-3일 후에 나타나므로, 감염 후 1-2주에 혈뇨를 보이는 연쇄상 구균감염 후에 오는 급성 사구체 신염과는 구별이 가능합니다. 

육안적 혈뇨의 재발 사이에도 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 보일수 도 있으며, 육안적 혈뇨와 더불어 옆구리 동통이 간혹 동반되기도 합니다. 

사구체 신염의 소견(고혈압 ․혈뇨 또는 신부전)이나 신증후군(부종과 심한 단백뇨) 등의 증세가 발병 초기에 있으면 신장의 손상이 심하다고 할 수 있습니다. 혈압은 약간 높을 수 있으며 악성 고혈압은 소아에게는 드문 편입니다. 부종을 동반하는 경우는 약 10% 정도입니다. 

드물기는 하지만 일부 소아환자의 경우 아주 빠른 속도로 신장 기능이 나빠지는 수도 있습니다. 이러한 경우에는 조직학적 소견도 심하게 (광범위한 반월상 병변) 나타나기도 합니다. 

■ 원인/병태생리 : 

사구체 내에 IgA가 포함된 면역복합체의 침착이 있으므로 일종의 면역 기전 이상이 원인으로 생각되지만 아직 명확히 밝혀지지는 않았습니다. 

■ 진 단 : 

상기도 감염 후 1-3일, 적어도 1주일 이내에 나타나는 육안적인 혈뇨가 반복될 경우 의심할 수 있습니다. 

환자의 약 반수에서는 혈액 내 IgA치가 증가되어 있습니다. 

가장 정확한 진단은 신장 조직검사이며 신장의 기본 단위인 사구체의 메신지움에  IgA가 침착된 것을 면역형광현미경 검사로 확인하는 것입니다.

■ 경과/예후 : 

과거에는 이 질환이 양성 질환으로 알려졌으나, 장기 관찰이 가능해지면서 진단을 받은 후 매년 환자의 1-2%씩 말기 신부전으로 이행하여, 대략 발병 20년 후에 20-30%의 환자가 만성 신부전으로 진행한다고 알려져 있습니다. 

소아의 경우 발병 후 5년에 5%, 10년에 6%, 15년 후에 11%의 환자에게서 만성 신부전이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 

■ 합병증 : 

증상 부분을 참조하세요. 

■ 치 료 : 

특별한 치료법은 없으며 동반된 고혈압, 또는 신부전의 치료가 중요합니다. 최근에 장기적인 예후를 향상시키기 위해 여러 가지 치료가 시도되고 있으며 아래와 같습니다. 

안지오텐신 전환 효소 억제제

스테로이드 제제

생선 기름(고농도의 omega 3 fatty acid). 

편도선 절제술: 상기도 감염과 동반되어 나타나는 육안적 혈뇨에 착안한 치료이지만 아직 그 효과가 증명되지는 않았습니다.

Henoch-Schonlein 자반증 신염 (알레르기 자반증 신염)  

■ 개 요 : 

Henoch-Schonlein (이하 HS) 자반증은 일종의 전신성 혈관염으로 피부 병변(주로 엉덩이와 팔다리에 나타나는 광범위한 출혈성 발진), 복통, 무릎 또는 발목같은 관절의 통증을 유발할 수 있습니다. 앞의 증상과 더불어 신장염을 동반할 수 있는데, 이같이 HS 자반증에 동반된 신장염을 HS 자반증 신염이라고 합니다. 주로 10세 이전의 소아에게 발병하며, 사춘기 이후에는 드물게 발생합니다. 

이 질환은 소아 신장 질환의 중요한 원인 중의 하나이고, 일부 환자에게는 만성 신부전으로 진행할 수 있습니다. 

■ 증 상 : 

HS 자반증에서 신장염이 동반되는 빈도는 보고자에 따라 달라서 20-100%로 알려져 있지만 임상적으로 뚜렷한 신장염의 빈도는 약 20-30 %정도입니다. 신장염은 대부분이 무증상적 소변 이상 (혈뇨 또는 심하지 않은 정도의 단백뇨) 정도의 소견을 보이지만 급성 신장염, 신증후군, 신부전처럼 심한 증상을 보일 수도 있습니다. 

신장염은 대부분 피부 자반증 발병 후 2-3개월 이내에 혈뇨 또는 단백뇨를 동반하여 나타나지만 간혹 피부 병변과 동시에 또 드물게는 피부 병변보다 먼저 발견될 수도 있습니다. 

■ 원인/병태생리 : 

과거에는 알레르기와 연관이 있다고 생각하여 병명도 알레르기성 자반증이라 하였지만 최근에는 알레르기와 직접 연관이 없다고 밝혀졌습니다. 그러나 아직 자세한 원인은 알려지지 않았습니다. 

■ 진 단 : 

무엇보다도 피부의 자반증이 특징적이어서 쉽게 진단이 가능합니다. 자반증은 양쪽 발목의 안쪽 부분에서 처음 시작하여 허벅지 ․엉덩이까지 나타나는데 심하면 양팔에도 생기지만 얼굴이나 몸통에 나오는 경우는 드뭅니다. 

자반은 초기에는 붉은 점을 찍어놓은 듯하며 주변 피부에서 약간 도드라진 모습을 보이다가 시간이 경과하면 퍼런 멍처럼 변합니다. 일부 환아들은 자반 부위에 가려움증을 호소하기도 합니다.

위장관 증상은 주로 복통으로 나타나지만 심하면 혈변을 보는 수도 있습니다. 관절은 주로 발목이나 무릎이 아프거나 부어오릅니다. 

간혹 자반증이 확실하지 않고 비전형적으로 나온 경우에는 혈액 검사 혹은 신장 조직검사가 필요하기도 합니다. 

■ 경과/예후 : 

무증상적 소변 이상으로 발현한 어린이의 경우는 회복이 가능하지만 발병 당시 신증후군, 급성 신장염 등 심한 증상을 보인 어린이 중 일부는 만성적 경과를 밟아 만성 신부전으로 진행할 수도 있고, 그 빈도는 전체의 약 7-12% 정도로 보고되고 있습니다. 

■ 합병증 : 

신증후군 

급성 신장염 

급속 진행성 신장염 

만성 신부전 

■ 치 료 : 

스테로이드 제제는 관절이나 위장관 증상에는 효과가 있지만 피부 자반이나 신장염에 대하여는 큰 효과가 없습니다. 그러나 신증후군 혹은 급속 진행성 신장염의 형태로 심하게 발병한 경우에는 스테로이드 또는 면역 억제제로 효과를 볼 수도 있습니다. 그밖에 안지오텐신 전환 효소 억제제의 치료도 시도되고 있습니다. 

신생아 환자를 진료하다 보면 아기의 머리가 한쪽으로 눌려서 오는 경우를 흔하게 봅니다. 이때 엄마들의 말을 들어보면 아기가 한쪽으로만 고개를 고집스럽게 한다는 것입니다. 이런 경우 소아과 의사는 아기의 목을 만져보고 그 원인을 찿아보게 됩니다. 이렇게 아기의 고개가 한쪽으로만 돌리고 기울어진 경우를 사경이라고 합니다. 사경은 흔하게 볼수 있는데 원인이 비교적 다양해서 의심되는 경우에는 원인을 잘 찿아보고 그에 맞게 치료하는 것이 중요합니다. 

출생당시에는 거의 증상이 없으며 대부분 생후 3-4주 이후부터 나타나기 시작해서 대부분 생후 2개월 경에 진단받게 됩니다. 

원인은 다양한데.. 

1.선천성 근육성 사경

이것은 귀뒤에서 시작해서 가슴가운데 윗부분으로 이어지는 흉쇄유돌근이라는 근육이 당겨져서 생기는 것입니다. 자궁내에서 아기의 위치에 이상이 있거나 한쪽으로만 계속 압박을 받고 있었던 경우에 압박 받았던 근육이 정상인 쪽 근육에 비해서 덜 형성되고 당겨져서 오는  경우라고 생각하고 있습니다. 또는 아이가 엄마 자궁내에서 꺼구로 있었거나 분만시 기구를 사용해서 아기를 분만하면서 근육에 손상이 오면서 혈종이 생기고 혈종이 시간이 지나면서 섬유화해서 당겨지고 덩어리가 만져지는 것입니다.  

사경의 원인중 가장 흔하고 경한 경우로 치료도 수월해서 마사지나 운동으로 대부분 좋아집니다. 

2.경부 임파절염

목을 따라서 우리몸에는 염주알 같은 작은 임파선들이 분포해 있습니다. 여러가지 이유로 목에 있는 임파절에 염증이 생기면 아기는 아파서 한쪽으로 목을 기울이게 됩니다. 이때는 병변이 있는 임파절 피부의 색이 변하고 아기는 전신적으로 아퍼보이고 잘 안먹는 증상등이 동반됩니다. 

3.안성 사경 

이 경우는 아기의 눈을 움직이는 안근육의 한쪽에 마비가 와서 아기는 사물을 볼 때 사시를 피하고 제대로 보기 위해서 목을 한쪽으로 기울이는 사경의 자세를 취하게 되는 것입니다. 

4.경추의 이상 

목을 지탱해주는 경추에 선천적으로 이상이 있는 경우에 아기는 목을 한쪽으로 기울이고 보는 사경의 증상을 보이게 됩니다. 이때는 사경증상외에도 다른 척추에도 이상소견을 동반하는 경우가 많습니다. 

5.그외 

경추에 염증이 생기는 경우, 경부근육이 마비된 경우, 외상이 있었던 경우등이 있으나 드문 원인에 속합니다.

일단 아기가 한쪽으로만 고개를 돌릴 경우에는 예방접종 맞을 때 소아과 선생님께 보이고 앞서 열거한 원인에 대해서 살펴보아야 합니다. 대부분은 큰이상이 없이도 신생아는 한쪽으로만 고집스럽게 고개를 돌리는 경우가 많으므로 미리 걱정할 필요는 없습니다. 만약 원인이 없는 경우에는 수시로 아기머리를 좌우로 돌려가면서 눞히는 것이 좋습니다. 엎드려 눞히는 것이 아기의 머리를 예쁘게 하는 방법이나 백일전에는 질식의 위험이 있으므로 권장하지 않습니다. 두꺼운 수건등을 이용해서 아기를 옆으로 눞히고 괴여서 머리 모양을 예쁘게 해주는 것이 좋습니다. 만약 흉쇄유돌근에 덩어리가 만져지고 섬유화조직에 의해서 사경이 있는 것이라면 그부분을 마사지하는 방법으로 효과를 볼수 있습니다. 일반적인 마사지 보다는 재활의학에서 실시하는 전문적인 마사지를 받도 엄마가 배워서 수시로 집에서 실시하는 것으로 잘 치료가 됩니다. 그외의 원인에 대해서는 각각에 맞게 원인을 치료해야 사경이 좋아지는 것은 당연합니다. 

결론적으로 신생아가 한쪽으로만 고개를 돌릴때에는 소아과 전문의와 상의해야 치료시기를 놓치지 않습니다. 

신생아는 누구나 엄마의 자궁속에서 탯줄로 태반에 연결되어 있습니다. 아기가 태어나면 탯줄을 자르게 되고 잘리고 남은 탯줄이 말라서 완전히 떨어져 나가면 그 자리가 배꼽이 된답니다. 보통 탯줄은 출생후 10-20일 사이에 저절로 말라서 떨어지게 되는데 이때 순조롭게 떨어져 나가지 않고 말썽을 피우는 경우가 종종 있습니다. 대부분은 정상이나 알아두지 않으면 초보 엄마들은 놀래서 병원을 찿아오는 단골 이유가 되기도 합니다. 

병원에서 퇴원후 집에 돌아오면 신생아를 목욕시킬 때 제일 신경이 써지는 부분입니다. 이때 배꼽이 떨어지지 않은 상태라면 통속에 아기가 잠기는 통목욕은 피하시고 배꼽에 물이 닿지 않도록 부분 목욕을 시키는 것이 좋습니다. 그러나 물이 들어 가더라도 대부분은 별일 없으므로 크게 염려하지 않아도 됩니다. 목욕후에는 배꼽부위를 알코올이나 베타딘등의 소독약으로 배꼽과 배꼽을 중심으로 주변의 피부 반경 1cm 정도와 남아 있는 탯줄까지 골고루 바르고 완전히 건조 시킵니다. 건조시킨 탯줄은 기저귀 밖으로 나와 있는 것이 탯줄이 마르고 쉽게 떨어지는데 도움이 됩니다. 거즈나 수건등으로 덮어두지 마시고 공기중에서 건조 시키는 것이 제일 좋습니다. 소독은 매일 한번씩 주로 목욕 후에 실시 하는 것이 권장되나 상태가 나쁠때는 수차례 소독하셔도 됩니다. 

흔한 질문입니다. 엄마들의 걱정거리이기도 하구요. 배꼽은 이르면 출생후 5-6일 만에도 떨어지고 늦어지면 2-3주가 지나서 떨어지기도 합니다. 그러나 1달이 넘도록 떨어지지 않으면 병원에 와야합니다. 드문경우로 백혈구의 기능이상이 있을 때를 의심하기도 합니다. 

배꼽에서 진물이나 피가 나와요.

배꼽이 떨어지고 나서 흔한 일입니다. 대부분은 별일 아니므로 배꼽이 떨어진 자리를 깨끗하게 소독하고 말려주면 되겠으나 간혹 떨어진 자리에 하얗게 육아종이라는 것이 자라면 진물이 계속적으로 나올수 있습니다. 소독후에도 증상이 지속되면 소아과 전문의의 진료가 필요하며 이때 육아종으로 확인되면 배꼽 떨어진 부위를 질산은이라는 약물로 일명 지져주어야 합니다. 이때 한가지 눈여겨 볼 것은 먼저 진물의 색이 누런 고름과 같은 색인지 맑은 물같은 색인지의 구별입니다. 일반적으로는 소량의 누런색 진물이 나오나 드물게 맑은 물처럼 지속적으로 물이 새어나오는 경우가 있습니다. 이때는 육아종이외에 배꼽폴립이나 배꼽이 장이나 방광과 미세하게 연결되어있는 경우를 의심해 볼수 있으며 이때는 수술적 치료가 필요하게 됩니다. 그러므로 일단 배꼽이 떨어지기 전까지는 소독과 건조시키면서 관찰하다가 떨어진 후에는 진물이 나는지 안나는지를 관찰해야합니다. 

배꼽소독을 제대로 하지 않았거나 소홀히 해서 배꼽에 세균이 감염되고 염증이 초래된 경우를 말합니다. 배꼽안에는 혈관이 있고 혈관은 배꼽이 완전히 떨어져 나갈때까지 열려있으므로 세균감염이 되면 위험할수 있습니다. 증상은 배꼽주변의 피부색이 발갛게 변하고 배꼽에서 냄새가 심하게 나며 누런 진물이 흐르기도 하고 전신증상으로 열이나거나 배가 불러지고 보채고 수유량이 감소하는등 아기가 전체적으로 아파보일수도 있습니다. 심하면 균감염이 전신으로 번져서 복막염, 간농양, 패혈증도 초래하게 됩니다. 치료는 조기에 항생제 치료와 소독이 기본이 됩니다. 

흔한 증상이며 미숙아 일수록, 힘을 많이 주는 아기 일수록 잘 나타납니다. 배꼽이 튀어나오고 아기가 가만히 있을 때 누르면 뽀그락 소리를 내면서 들어가기도 합니다. 배꼽으로 일부 장이 튀어나온 일종의 탈장 이랍니다. 이때는 대부분 생후 6개월 전까지는 탈장의 크기가 점점 커지나 그이후 부터는 점차 작아져서 돌전에 거의 들어가게 됩니다.  

한가지 상식 : 배꼽과 더불어 자주 물어보시는 질문입니다. 

 ~ 젖꼭지가 들어가 있어요. 짜주어야 하나요? ~

답은 ~짜면 안됩니다~입니다. 감염의 위험성이 많아서 유선염이 올수 있기 때문입니다. 들어간 젖꼭지는 짜주지 않아도 저절로 나오게 된답니다. 

신증후군(Nephrotic syndrome)  

■ 개 요 : 

심한 단백뇨와 전신부종을 특징으로 하는 질환으로 소아에서의 발생빈도는 매년 소아 10만 명당 2-3명으로 성인보다 10배나 높은 발생빈도를 보입니다. 소아 신증후군의 대부분은 미세 변화형으로 77%를 차지하며, 그 외에 국소성 분절성 사구체 경화증이 10%, 메산지움 증식성 사구체신염이 5%, 그리고 막증식성 사구체 신염 등이 나머지를 차지합니다. 

앞에서 설명드린 것 처럼 소아 신증후군은 1가지 병이 아니라 같은 증세를 보이는 여러 가지 병들의 집단 임을 알수 있습니다. 이들에서 미세 변화형과 그외의 병변들(비미세변화형)을 구별하는 것은 매우 중요한데 이들의 예후나 치료방법이 다르기 때문입니다. 

■ 정 의 : 

다음과 같은 특징을 보이면 신증후군이라고 진단할 수 있습니다.

심한 단백뇨(하루 2g 이상의 단백뇨 배설) 

저알부민 혈증(혈중 알부민 치가 2.5g/dL 이하) 

고지혈증(고콜레스테롤혈증, 혈중 콜레스테롤 치가 220mg/dL 이상) 

전신부종

■ 증 상 : 

신증후군, 특히 미세 변화형은 남아의 발생빈도가 여아보다 2배 높고, 2-6세 사이에 주로 발병합니다. 발병 시에는 감기가 선행되는 경우가 많으며 대개 눈 주위가 붓기 시작하여 복수가 차 배가 부어오르고 점차 전신 부종으로 진행합니다. 남아는 음낭이 심하게 부을 수 있고, 자세에 따라 부은 부위에 차이가 날 수 있습니다. 일부 환자는 식욕 부진과 설사 ․복통을 호소하며 심한 어지럼증을 느끼기도 합니다. 

■ 원인/병태생리 : 

신증후군의 가장 기본적인 병리현상은 단백뇨입니다. 이로 인해 혈중 단백(알부민) 수치가 떨어지고 더불어 고지혈증, 전신 부종이 나타납니다. 단백뇨가 생기는 원인은 아직 명확하게 알려져 있지는 않지만 소아에서 흔한 미세 변화형에서 면역기전의 장애, 특히 T-임파구의 기능 이상으로 설명하고 있습니다. 

양쪽 신장에 있는 약 200만 개의 사구체에서 피가 걸러져 소변이 만들어지는데 이때 노폐물뿐만 아니라 혈중 단백도 빠지게 되어 신증후군이 나타납니다. 사구체의 구조가 정상인 경우에는 단백은 빠져 나가지 못하지만 병이 생겨 구조에 변화가 생기면, 특히 정상적으로 사구체 기저막에 띠고 있는 음전하가 소실되면 단백뇨가 생기는 것으로 설명하고 있고, 이 음전하의 소실에 T-임파구가 역할을 하고 있다고 보고 있습니다. 

■ 진 단 : 

거품뇨와 전신 부종이 있으면서 일반 소변검사상 3+ 이상의 단백뇨가 검출되면 신증후군을 의심할 수 있습니다. 혈액검사상 저알부민 혈증(2.5 g/dL 이하)과 고지혈증, 24시간 동안 모은 소변에서 심한 단백뇨가 확인되면 확진이 가능합니다. 

앞에서 기술한 대로 미세변화형과 비미세변화형의 감별이 중요한데 물론 신조직검사를 하면 간단하겠지만 그보다는 우선 스테로이드 치료를 하여 그에 대한 반응성을 가지고 분류해 볼 수 있습니다. 미세변화형은 90% 이상에서 스테로이드 치료에 잘 반응하여 치료 후 1달 이내에는 단백뇨가 없어집니다(대개는 2주 이내). 

비미세형인 경우에는 대부분 스테로이드 치료에 반응을 보이지 않기 때문에 스테로이드 치료에 잘 반응하는 경우 조직검사를 하지 않아도 미세변화형이라 할 수 있습니다. 

■ 경과/예후 : 

미세변화형: 대부분 스테로이드 치료에 잘 반응하며 만성 신부전증과 같은 심각한 경우는 나타나지 않습니다. 하지만 대부분 재발률이 높으며, 특히 5세 미만에 발병한 경우 재발 빈도가 높습니다. 처음에는 재발이 잦던 소아환자도 나이가 들면 재발빈도가 줄어들고 대개 사춘기를 전후해서 완전히 치료가 됩니다. 발병 또는 재발시 합병증이 문제가 될 수 있습니다. 

비미세변화형(국소성, 분절성 사구체 신염을 포함한 병변들): 대부분 스테로이드 치료에 반응하지 않고 말기 신부전증으로 이행을 잘합니다.

■ 합병증 : 

발병 또는 재발시 잘 나타납니다. 

세균 감염: 몸의 저항력이 저하되어 세균 감염이 잘 되는데 특히 폐렴구균 감염이 잘 되어 일차성 복막염을 일으킵니다. 최근에는 대장균에 의한 패혈증도 문제입니다. 

혈전증: 고지혈증과 혈액 내 수분부족으로 혈액의 응고력이 높아져 혈관 내 응고가 잘 되고, 그 결과 폐혈관 혈전증, 신정맥 혈전증이 합병증으로 나타날 수 있습니다. 

급성 신부전증: 수분의 이동으로 혈장량이 감소되어 생기며 무분별한 이뇨제 사용으로 더욱 악화시킬 수 있습니다. 

성장 장애: 자주 재발하여 지속적으로 면역 억제제를 사용하면 키가 크지 않을 수 있습니다.

■ 치 료 : 

치료는 크게 일반 보조요법과 면역 조절요법으로 나눌 수 있습니다. 

일반요법: 단백뇨가 있을 때에는 전신 부종을 조절하기 위해 저염식과 이뇨제를 사용합니다. 단백뇨가 나오지 않는 관해 상태에서는 저염식을 먹을 필요가 없습니다. 단백뇨가 있다고 해서 지나친 육류 위주의 고단백 식사는 오히려 신기능 저하를 초래할 수 있습니다. 

면역요법: 스테로이드가 주요 치료제이며 빈번히 재발하는 경우, 또는 스테로이드 치료에 반응하지 않는 경우에는 사이크로포스파마이드 ․클로람부틸 ․사이클로스포린 등의 2차 약제를 사용할 수 있습니다.

■ 예방법 : 

발병에 대한 예방법은 없으며 재발을 방지하기 위해서는 소아 신장 전문의의 지시에 따라 약복용을 잘해야 합니다. 감기나 설사병과 같은 바이러스 질환에 걸리지 않도록 조심하고, 특히 벌레에 물리지 않도록 하며 급성 두드러기(담마진)도 조심해야 합니다. 단백뇨가 없는 관해 시기에는 폐렴구균 백신(예방주사)을 미리 접종하여 흔한 합병증인 폐렴 구균에 의한 복막염을 예방하여야 합니다. 

1. 발열 

 

신생아 발열시 응급조치는 

1) 주위 환경의 온도를 살피고 실내환기와 신생아의 옷, 이불등을 제거하고 시원하게 한후 30분이 지나서 다시 한번 체온을 측정한다.

2) 동반증상(잘먹지않음, 복부팽만, 구토, 설사, 보챔, 사지의 색깔이 창백하거나 울긋불긋함, 늘어지고 잠만잔다, 평소와 다른 숨쉬기, 팔다리 모션, 눈동자 이상등)여부를 살핀다.

3) 시원하게 해서 37.5도이하로 측정되고 아기의 상태가 양호하면 자주 체온을 체크한다.

4) 시원하게 한후에도 체온하강이 없이 38도를 넘거나, 발열은 없어도 1개월 미만의 신생아라면 동반증상이 있는 경우에는 소아과를 방문해야한다. 

5) 미온수 (약 30도)로 닦는 방법은 주로 몸의 중심부를 중심으로 쉬지 않고 계속 30분 정도 실시하며 1시간이 경과해도 내리지 않으면 중지한다. 찬물이나 알코올로 몸을 닦아서는 안된다. 

6) 2개월 미만에서는 열이 난다고 함부로 해열제를 먹여서는 안된다. 

2. 구토

신생아에서 구토는 빈번히 볼수 있는 증상이나 아래와 같은 증상의 구토인 경우에는 응급으로 진단과 치료가 필요하므로 병원을 방문해야한다. 

1) 먹을때마다 분수처럼 토하는 지속적인 구토

2) 토물의 색이 녹색이거나 혈낵이 있을 때

3) 토하면서 아기가 늘어지고 잘 빨려고 하지 않을 때

4) 복부팽만이 동반되었을 때

5) 생후 1일 내에 태변배설이 없고 토할 때

6) 배에서 덩어리가 만져질 때

3. 경기

소아에서 보이는 간질의 형태가 아닌 다양한 양상의 모습으로 신생아는 경기가 나타난다. 그러므로 의심되는 경우에는 빨리 병원을 찿아야 한다. 

1) 가끔씩 얼굴빛이 하얗거나 파랗게 변하고 숨을 쉬지 않는다. 

2) 사지의 기묘한 운동이 반복된다. 

3) 눈동자의 초점이 없고 한곳을 응시하거나 한쪽으로 쏠려있거나 안구 진탕이 있다. 

4) 이상한 소리를 지른다. 

5) 사지를 힘주고 뻗거나 손발을 탁탁 움직인다. 

4. 설사 

신생아는 체중에 비해서 상대적으로 체표면적이 넓고 체내 수분함유량이 많아서 쉽게 탈수에 빠질수 있는 특징이 있으므로 다음의 증상이 있을때는 병원을 방문해야한다. 

1) 평소보다 배변보는 횟수가 많아지고 (10회이상), 묽기와 양이 많아지고 냄새가 고약하게 날 때

2) 소변 횟수가 줄어서 8시간이상 소변을 보지 않을 때

3) 열이 동반되면서 설사를 하는 경우

4) 설사변에 피가 섞여서 나오는 경우 

5) 구토를 동반하는 경우

6) 우유를 잘 빨지 않고 늘어지거나 오히려 심하게 보채는 경우등 . 

아기들의 흔한 증상중의 하나인 구토에 대해서 알아보도록 하겠습니다. 구토는 말 그대로 먹은 우유나 음식물이 위에서 다시 입으로 나오는 현상으로 아이가 어릴수록 흔한 증상이고 아무 이상이 없이도 일시적으로 토할수도 있으나 어떤 경우에는 성장에 장애를 주며 치명적일수도 있습니다. 연령별로 그 원인이 다르므로 나누어서 설명하도록 하고 오늘은 신생아가 토하는 경우를 살펴보도록 하겠습니다. 

토한다는 한가지 말로는 설명되지 않는 다양한 양상으로 신생아는 토하게 됩니다. 먼저 먹을때마다 먹고나서 트름도 시키고 눕혀 놓았는데 어느새 보면 입가로 주르르 소량의 우유가 나오는 경우가 있습니다. 이런 경우는 정상으로 엄밀히 하자면 토한다고 표현하지 않으며 아기에도 심각한 병이 있거나 지장을 주는 경우는 없으므로 안심하셔도 됩니다. 다음으로는 우유를 먹고나서 왈칵 혹은 울컥 토하는 것으로 엄마의 옷이 젖을 정도인 경우입니다. 대충 눈대중으로 봐도 아기가 먹은양의 반이상이 나온 듯 느껴질때로 대부분 한꺼번에 많이 먹었거나, 갑자기 분유를 바꿔서 주었거나, 분유를 너무 진하게 타서 주었거나, 모유 먹던 아기에게 분유를 주었거나, 트름이 나오면서 동시에 토하거나, 아기가 유난히 힘을 많이 주었거나, 우유 먹은후 너무 심하게 위치를 변경시키면서 트름을 시켰거나 할 때 관찰될수 있습니다. 이때도 어쩌다 왈칵 토하는 것이라면 정상입니다.

신생아는 소아나 성인에 비해서 식도에서 위로 넘어가는 경계부가 쉽게 열리고 위장관도 아직 미숙한 상태이기 때문에 아무 문제 없이도 토할수 있기 때문입니다. 그러나 그 횟수가 많다면 신생아라도 원인이 있는 이유있는 구토이므로 검사를 받고 치료를 받아야 신생아가 건강하게 자랄수 있습니다. 마지막으로 왈칵 보다도 더 심한 경우로 분수가 뿜듯이 나오는 경우입니다. 이경우는 우유가 내려가는 장관중 상부 위장관이 좁아졌거나 막힌경우를 고려해 보아야 하며 이때도 어쩌다 한번있는 토함은 정상이며 지속적이고 반복적인 경우에만 병적일수 있습니다. 

토해낸 것이 우유빛 그대로 라면 대부분 위장관에서 나온것이고 만약 색깔이 짙은 노란색이거나 초록색인경우에는 병적인 것으로 십이지장을 경유해서 답즙이 나오는 것으로 장이 막힌 경우를 의심해 보아야 하며 응급입니다.  붉은색 핏물이 나올때도 이상이 있는 소견으로 검사를 받아보아야 합니다. 신생아에게도 드물지 않게 위궤양이 있습니다. 토물의 색이 태변색(짙은 까만색에서 카키색)일 경우에는 더욱이 병적인 토물로 철저한 검사와 치료가 조기에 필요합니다. 

일단은 우유 수유신생아는 우유의 양은 적당한지 보고 한번에 수유하는 양이 많으면 양을 줄이고 대신 수유시간간격을 좁혀서 먹여봅니다. 먹일때에 주의 사항은 먹일 때 공기가 들어가지 않도록 모유는 젖꼭지를 깊게 넣어주고 분유는 젖병을 충분히 기울이고 먹인후 5-10분간 트름을 시켜주어야 합니다. 트름이란 우유 먹을 때 같이 들어간 공기가 다시 나올 때 나오는 소리로 우유를 다먹이고 가볍게 등을 쓰다듬듯이 쓸어내리는 것으로 중간에 아기를 안고 잇는 위치를 변경하면 트름이 잘나오기도 합니다. 토하는 당시에 처치법(첨부 그림 참조)으로는 토한 우유가 기도로 넘어가지 못하도록 최대한 빨리 고개를 옆으로 하거나 아기를 데리고 양측 견갑골 사이를 두드려 주어야 합니다. 

1. 아기가 왈칵 토하는 증상이 하루에 먹는 횟수의 반이상이 되면 와야 합니다. 예를 들면 신생아는 24시간 간격으로 8-10번 정도 수유하므로 4-5회 왈칵 토함이 있으면 검사 받아야 합니다. 

2. 토물의 색이 짙은 노란색이거나 초록색이거나 피가 섞여 있을때도 즉시 와야 합니다. 

3. 토하면서 아기의 얼굴색이 파래지고 사래 걸린 힘든 기침을 수차례할때도 검사 받아야 하며 토물이 일시적으로 기도를 막을수도 있고 막지 않았더라도 폐로 들어가서 폐렴을 일으킬수 있기 때문입니다. 

4. 생후 2-3주 경부터 분수처럼 토하기 시작하면 와야 합니다. 

이상이 일반적인 신생아 토함의 개요입니다. 다음에는 신생아 토함의 구체적인 원인 질병에 대해서 알아 보도록 하겠습니다. 

[한가지 상식]

분유가 아이에게 안 맞아도 토할수 있나요?

정확하지는 않으나 그럴수 있습니다. 간혹 같은 우유라도 다른 회사제품의 분유는 토하지 않는 아이가 있거든요. 회사마다 성분 별로 조금의 차이가 있기 때문인 것 같습니다.  

수신증(Hydronephrosis)

■ 개요:

수신증은 요관(ureter)과 신우(renal pelvis)의 접합부가 좁아져서 소변의 배출이 원활하지 못하여 좁아진 부위의 상부인 신우가 확장된 경우를 말합니다. 

과거에는 수신증의 초기에는 아무런 증상이 없으므로 심해진 후 복부에서 종괴가 만져져서 발견되었으나, 최근 산전 초음파가 널리 사용됨으로써 수신증의 초기에 진단이 가능해져서 수신증의 진단율이 높아졌습니다.

수신증은 태아의 요로계 기형중에 가장 흔한 기형으로 전체 요로계 기형중에서 반정도를 차지합니다.

수신증이 진행되어 심해지면 신장기능에 손상을 주므로 초기 진단이 중요합니다.

수신증의 치료는 신장기능에 손상을 주기전에 요관(ureter)과 신우(renal pelvis)의 접합부의 좁아진 부위를 확장해주는 신우성형술(pyeloplasty)입니다.

그러나 태아에서 발견된 수신증은 자연히 좋아지는 경우가 흔하기 때문에 수신증의 정도에 따라 정기적으로 검사하여 불필요한 수술을 줄이고 반대로 수술시기를 놓쳐 신장이 영구적으로 손상되는 것을 막는 것이 중요합니다. 수술은 신장 초음파, 기능적 신장 핵의학 촬영을 적절한 시기에 반복 검사하여 결정하여야하는데 여러 가지 검사결과를 종합하여 판정하여야 하므로 수신증이 있는 환아는 소아 신장 전문의, 소아 비뇨기과 전문의에게 지속적인 진료를 받아야만 합니다.   

■ 증상:

수신증은 대부분 아무런 증상없이 산전 초음파에서 발견되거나 요로감염이나 다른 신장 질환이 있는 환아의 일부 검사 과정인 신장 초음파검사에서 발견됩니다.

초기에 발견되지 않고 나이들어서 수신증이 심해진 경우는 복부 종괴, 옆구리 통증이 있어 발견될 수 있습니다.

■ 원인과 병태생리:

수신증은 요관(ureter)과 신우(renal pelvis)의 접합부가 해부학적으로나 기능적으로 좁아져서 소변배출이 원활하지 못하여 좁아진 부위의 상부인 신우가 확장되어 발생합니다.

■ 진단:

산전 초음파 혹은 출생후 신장 초음파 검사로 진단할 수 있습니다. 그러나 초음파에서 수신증으로 보이는 경우는 신우요관 접합부의 협착이외에 요관방광 이행부의 협착, 방광요관역류등에서도 관찰되므로 배뇨중 방광요도조영술, 신장 핵의학 촬영, 경정맥 조영술등을 통해 감별 진단하여야 합니다. 

수신증에서 초음파 검사는 구조적인 정도만을 알 수 있고 신장의 기능, 소변 배출의 어려운 정도를 파악할 수 없기 때문에 신장의 소변배출 기능을 알기위해서는 기능성 신장 핵의학 촬영 검사(dynamic renal scan)를 시행하여야 합니다.

■ 경과/예후:

신우요관의 접합부의 협착이 심하지 않은 경우는 자연히 좋아지고, 심한경우는 신우부위가 팽창되어 신장조직을 손상시켜 신장기능이 없어집니다.

협착의 정도는 커가면서 변화하기 때문에 정기적인 검사가 중요합니다.

■ 합병증:

신장 손상, 요로감염 

■ 치료:

신우요관의 접합부의 구조적, 기능적 협착정도에 따라 자연 경과를 관찰할 것인지 수술을 해야할 것인지를 결정하여야만 합니다. 그러므로 수술시기를 결정하는 것이 매우 중요합니다. 왜냐하면  태아에서 발견된 수신증은 자연히 좋아지는 경우가 흔하기 때문에 수신증의 정도에 따라 정기적으로 검사하여 불필요한 수술을 줄이고 반대로 수술시기를 놓쳐 신장이 영구적으로 손상되는 것을 막는 것이 중요하기 때문입니다.

신우요관의 접합부의 구조적, 기능적 협착정도의 검사방법은 신장 초음파, 기능적 신장 핵의학 촬영검사가 있으며 협착 정도에 따라 1개월내지 6개월간격으로 반복 검사하여 수술시기를 놓치지 않는 것이 중요합니다.

수술은 요관(ureter)과 신우(renal pelvis)의 접합부의 좁아진 부위를 확장해주는 신우성형술(pyeloplasty)입니다.

수신증 환아는 소변의 배출이 지연되어 요로감염이 걸릴 가능성이 높으므로 경과관찰 기간중에 예방적으로 항생제를 사용하기도 합니다.