대식세포활성증후군, 류마티스 환자에서 치명률 높아

류마티스내과 남소혜 교수 연구팀

류마티스 환자 대상 대식세포활성증후군 특징 및 예후 분석

류마티스 환자에서 발생하는 대식세포활성증후군(MAS)은 치료제 개발에도 불구하고 여전히 치명률이 높다는 연구 결과가 나왔다.

류마티스내과 남소혜 교수 연구팀은 2012년부터 2020년까지 ▲HLH-2004 진단기준 ▲2016 ACR/EULAR/PRINTO 진단기준 ▲혈구포식증후군 진단점수(HScore) 169 이상을 충족하는 류마티스 환자 20명을 대상으로 류마티스 질환에 의한 대식세포활성증후군의 특징과 예후를 분석했다.

연구 결과 스테로이드, 면역글로불린, 사이클로스포린, 항암제 등 면역억제제 치료를 받은 환자 중 45%(9명)에서 기회감염이 나타났으며, 이들 중 절반 이상(5명)이 입원 중 사망한 것으로 나타났다. 모든 환자는 스테로이드 치료를 받았는데, 그중 80%(16명)에서 면역억제제 추가 투약이 필요했다.

환자들의 전체 생존율은 ▲3개월 75.2% ▲6개월 64.3%인 것으로 분석됐다. 생존 환자 대부분은 투석이 필요할 정도의 급성 신부전 저하는 없었으며 AST, LDH 수치는 높고 혈소판 저하의 빈도는 낮은 것으로 확인됐다.

류마티스 합병증 중 하나인 대식세포활성증후군은 면역을 담당하는 대식세포와 IL-1β, IL-6, TNF-α 등 전염증성 시토카인(pro-inflammatory cytokine)의 수치가 폭발적으로 증가하는 과염증성 질환이다. 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았다.

고열, 발진, 피부 및 점막 출혈, 장막염 등이 나타날 수 있는데, 사망률이 무려 30%에 달해 적극적인 치료가 필요하다.

남소혜 교수는 “신기능 손상, AST, LDH 수치, 혈소판 수치 등이 대식세포활성증후군의 예후와 연관된 것으로 보인다”며, “치료에 따른 기회감염이 흔하게 발생하므로 이에 대한 주의 깊은 관찰과 치료 수위 조절이 필요하다”고 말했다.

이번 연구는 SCIE 국제 학술지 PLOS ONE(SCIE, IF 3.240) 최신호에 게재됐다.