호흡기내과 강효재 교수, 희귀난치질환 ‘폐섬유화증’ 치료 가능성 열어

의정부을지대병원 호흡기내과 강효재 교수가 희귀난치질환인 폐섬유화증 발병 기전 연구를 통해 새로운 치료 가능성을 열었다.

강 교수는 ‘폐섬유화증’에서 세레블론(Cereblon) 단백 기전을 밝혀 치료제 개발의 실마리를 제시했다.

폐섬유화증은 폐 조직이 지속적으로 파괴되면서 섬유성 결합조직이 과잉생산되는 질환으로, 폐가 딱딱하게 굳어 원래의 상태로 회복되지 않은 난치성 질환이다.

특히 특발성폐섬유화증은 진단 후 평균 수명이 3년에 그치는 치명적인 폐질환이다.

강 교수는 세레블론 단백질과 폐 조직의 섬유화 진행 시 활성화되는 TGF-베타 및 스매드(SMAD) 경로, 아데노신일인산 활성단백키나제(AMPK) 등의 관계를 규명해 폐섬유화증 치료 표적으로서 가능성을 제시했다.

해당 연구에 따르면 세레블론은 폐섬유화를 억제하는 아데노신일인산 활성단백키나제 활성화를 감소시키고, 폐섬유화를 촉진시키는 스매드 경로 활성화를 유발해 치료 표적으로서 유의미한 결과를 보였다.

강 교수는 “아직 임상 적용은 어려운 실험단계의 연구이지만 본 연구를 통해 아직까지 획기적인 치료법이 없는 폐섬유화증 치료제 개발의 중요한 근거자료로 활용 가능할 것으로 기대한다”고 말했다.

이번 연구는 대한생화학분자생물학회 학술지인 Experimental & Molecular Medicine지(IF 5.418)에 2021년 5월 게재됐다.